Morbus Best: Symptome, Verlauf und die besten Sehhilfen für Betroffene
Morbus Best ist eine seltene, genetisch bedingte Augenerkrankung, die bereits im Kindesalter oder Jugendalter auftritt und das zentrale Sehvermögen beeinträchtigt. Besonders tückisch: Der Verlauf ist oft schleichend und die Einschränkungen werden erst spät bemerkt. Da die Erkrankung nicht heilbar ist, sind frühzeitige Diagnose, regelmäßige Kontrollen und geeignete Sehhilfen entscheidend, um die Selbstständigkeit und Lebensqualität der Betroffenen bestmöglich zu erhalten. In diesem Artikel erfahren Sie alles Wichtige über Morbus Best – von Symptomen und Ursachen bis hin zu modernen Sehhilfen, die den Alltag erleichtern können.
Morbus Best, auch Best-Krankheit oder vitelliforme Makuladystrophie genannt, ist eine erbliche Netzhauterkrankung. Sie betrifft die Makula, also die Stelle des schärfsten Sehens im Zentrum der Netzhaut. Im Verlauf der Erkrankung bilden sich unter der Netzhaut gelbliche Ablagerungen, die an ein Eidotter erinnern – daher der Name „vitelliform“. Diese Ablagerungen stören die Funktion der Makula, was zu einem schleichenden Verlust der zentralen Sehschärfe führt. Das periphere Sehen bleibt in der Regel erhalten.
Die ersten Symptome treten meist im Kindes- oder Jugendalter auf, manchmal bleiben die Beschwerden aber auch bis ins Erwachsenenalter unbemerkt. Typische Anzeichen sind:
Morbus Best ist genetisch bedingt und wird autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass die Erkrankung schon auftritt, wenn das veränderte Gen von einem Elternteil vererbt wird. Betroffen ist häufig das BEST1-Gen, welches für die Funktion bestimmter Zellen im retinalen Pigmentepithel zuständig ist. Defekte in diesem Gen führen zu Ablagerungen und zur fortschreitenden Schädigung der Makula.
Die Diagnose erfolgt durch verschiedene augenärztliche Untersuchungen:
Der Alltag mit Morbus Best bringt für Betroffene und ihre Angehörigen oft viele Fragen und Herausforderungen mit sich. Besonders Eltern sind nach der Diagnose häufig verunsichert: Wie geht es jetzt weiter? Wie kann mein Kind trotz Sehbehinderung ein möglichst normales Leben führen?
Kinder mit Morbus Best stoßen vor allem in der Schule auf Schwierigkeiten. Das Erkennen von Tafelbildern, das Lesen von Arbeitsblättern oder die Nutzung von Büchern fällt zunehmend schwer. Ohne Hilfsmittel fühlen sich viele Kinder im Vergleich zu ihren Mitschülern benachteiligt. Auch Freizeitaktivitäten, wie Sport oder das Spielen im Freien, können durch die Einschränkungen erschwert sein.
Eltern können viel dazu beitragen, dass ihr Kind sich trotz Morbus Best sicher und selbstbewusst fühlt:
Auch junge Erwachsene mit Morbus Best können mit geeigneten Hilfsmitteln ein weitgehend selbstständiges Leben führen. In Studium und Beruf sind vergrößernde Bildschirme, Vorlese-Apps und ergonomisch angepasste Arbeitsplätze oft der Schlüssel zum Erfolg. Arbeitgeber sind in der Regel bereit, notwendige Anpassungen vorzunehmen – eine offene Kommunikation ist hier entscheidend.
Eine heilende Therapie gibt es bislang nicht. Ziel der Behandlung ist es, die verbleibende Sehkraft zu stabilisieren und die Auswirkungen der Sehbehinderung im Alltag zu minimieren:
Da Betroffene vor allem im zentralen Sehbereich Einschränkungen haben, sind spezielle Hilfsmittel besonders hilfreich, um die Selbstständigkeit und Lebensqualität zu bewahren. Gerade Kinder und junge Erwachsene profitieren von modernen, digitalen Lösungen, die den Alltag in Schule, Ausbildung und Beruf erleichtern.
Elektronische Lesegeräte: Sie ermöglichen das starke Vergrößern von Texten und die Anpassung von Kontrast und Farbe. Besonders im Schulunterricht oder beim Studium kann dies helfen, Tafelbilder, Bücher oder Arbeitsblätter besser zu erkennen.
Vergrößernde Sehhilfen: Lupen, Bildschirmlesegeräte und elektronische Lupen erleichtern den Umgang mit Kleinschrift und Detailarbeiten. Speziell mobile elektronische Lupen sind unterwegs oder im Klassenzimmer praktisch.
Kontrastfilter-Brillen: Diese Brillen verbessern die Kontraste und reduzieren Blendungen – hilfreich beim Lesen, bei Bildschirmarbeit und in hellen Umgebungen wie dem Schulhof oder auf der Straße.
Vorlesegeräte & Vorlese-Apps: Wenn das Lesen dauerhaft schwerfällt, helfen Vorlesesysteme oder spezielle Apps auf dem Smartphone, die gedruckte Texte scannen und laut vorlesen.
Tablets & Bildschirmarbeitsplätze: In Schule und Beruf sind größere Bildschirme mit einstellbarer Vergrößerung und Kontrasterhöhung oft unverzichtbar, um Dokumente und digitale Inhalte problemlos zu lesen.
Optoreha ist seit über 30 Jahren spezialisiert auf die Versorgung von Menschen mit Sehbehinderungen. Besonders bei seltenen Netzhauterkrankungen wie Morbus Best profitieren unsere Patientinnen und Patienten von unserer Erfahrung. Wir wissen, wie wichtig passgenaue Lösungen für Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene sind, damit Schule, Studium oder Beruf weiterhin selbstständig gemeistert werden können. Unser besonderer Service:
Beratung bei Ihnen zu Hause: Wir nehmen uns Zeit, die individuellen Herausforderungen in Ihrem Alltag zu verstehen.
Testen von Hilfsmitteln: Sie probieren verschiedene Sehhilfen direkt in Ihrer vertrauten Umgebung aus.
Abwicklung mit der Krankenkasse: Wir unterstützen Sie bei der Beantragung und Kostenübernahme – schnell und unkompliziert.
Lassen Sie sich jetzt von uns beraten und finden Sie die optimale Sehhilfe – bequem bei Ihnen zu Hause!
Hier finden Sie Antworten auf häufig gestellte Fragen.
Nein, das periphere Sehen bleibt in der Regel erhalten. Das zentrale Sehvermögen kann jedoch so stark nachlassen, dass Lesen oder das Erkennen von Gesichtern nicht mehr möglich ist.
Nein, eine Heilung ist bislang nicht möglich. Allerdings lassen sich die Auswirkungen mit passenden Sehhilfen oft gut ausgleichen, sodass Betroffene ihren Alltag weiterhin aktiv gestalten können.
Die ersten Anzeichen treten meist im Kindes- oder Jugendalter auf. Es gibt jedoch auch Fälle, in denen die Erkrankung erst im jungen Erwachsenenalter auffällt.
Ja, mit der richtigen Unterstützung. Elektronische Lesegeräte, vergrößernde Hilfsmittel oder Tablets können den Unterricht erleichtern. Zudem kann die Schule auf die Sehschwäche eingestellt werden, etwa durch Sitzplätze in der ersten Reihe oder größere Ausdrucke.
Berufliche Förderprogramme, Hilfsmittel am Arbeitsplatz und individuelle Sehhilfen ermöglichen auch bei eingeschränkter Sehkraft ein weitgehend selbstständiges Leben. Beratungsstellen wie Optoreha helfen bei der Auswahl und Beantragung geeigneter Hilfen.
Das hängt vom Ausmaß der Sehverschlechterung ab. In fortgeschrittenen Stadien ist das Autofahren meist nicht mehr erlaubt. Die Entscheidung trifft der Augenarzt in Absprache mit den Behörden.
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